Ихтиандры

В популярном советском фильме «Человек-амфибия» главный герой Ихтиандр – красивый привлекательный юноша, от которого не оторвать глаз. Но сказка - на то и сказка, чтобы не быть былью. В реальной жизни тоже встречаются «ихтиандры» - так называют людей, больных редким наследственным заболеванием ихтиоз арлекина. На этих страдальцев, в отличие от персонажа Владимира Коренева, без слез не взглянешь.

Маска без лица

Все 18-летние девушки мечтают о любви – это неоспоримый факт. Но Хантер Штайниц из города Питтсбург, штат Пенсильвания, США, страстно желает только одного – выздороветь. К сожалению, мечтам девушки не суждено исполниться никогда. С первых дней американка болеет страшным и неизлечимым недугом под названием ихтиоз. Это врожденное заболевание. Когда ребенок появляется на свет, его кожа покрыта серо-бежевыми чешуйками, толщина которых достигает 1 см. Между ними можно увидеть глубокие трещины. Твердые чешуйки плотно слеплены между собой, в результате чего рот ребенка либо растянут, либо сужен так, что сквозь губы с трудом проходит трубочка для кормления. Из-за аномалий кожи выворочены веки, повреждены ушные раковины, часто отсутствуют ногти, есть перемычки между пальцами рук и ног, кроме того, наблюдаются дефекты скелета. Из-за высокой плотности тканей волосяные фолликулы заблокированы, поэтому на теле нет ни одного волоска.

Организм ребенка, родившегося с таким диагнозом, не в состоянии регулировать водный баланс в тканях и не может сражаться с болезнетворными микробами. В связи с этим большинство детей умирают сразу после появления на свет от нехватки воды в организме или от микробов. По этой причине врачи считают болезнь несовместимой с жизнью. Если малыш с ихтиозом не умер в первые месяцы после рождения, состояние его остается очень тяжелым, а вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3 процента. До восемнадцати лет и вовсе доживает только один из нескольких сот больных. Хантер Штайниц редкий экземпляр, она прожила 18 лет! Это тем более удивительно, что девушка страдает самой тяжелой и редкой формой заболевания – ихтиоз арлекина.

Как рыба в воде

Каждый день Хантер – это борьба за выживание. Утро начинается одинаково – с принятия ванны. В теплой воде девушка сидит подолгу – часа по два. Это вынужденная мера, ведь кожному покрову катастрофически не хватает воды. Чтобы тело впитало как можно больше влаги, бедняга натирает ее различными лосьонами, маслами и бальзамами. Втирания приходится повторять несколько раз в день, иначе организму грозит обезвоживание. Хантер – завсегдатай местного бассейна. К странной посетительнице с дефектами кожи другие пловцы привыкли, а вот новичкам такое зрелище в диковинку. Впрочем, так реагируют на нее не только в бассейне – везде. Поначалу многие стараются обходить девушку стороной, а у некоторых случаются истерики, если она невзначай к ним прикоснется. Большинство людей по незнанию считают, что болезнь заразна. Раньше Хантер очень переживала, когда видела, что люди обходят ее десятой дорогой, но сейчас стала сама подходить к незнакомцам и объяснять, что никакого вреда им не причинит. Ихтиоз арлекина не передается от человека к человеку. «Одной из самых тяжелых проблем в жизни больных ихтиозом арлекина является реакция окружающих. При первом знакомстве большинство людей переживают мощный шок: они не знают, что им сказать или как поступить», – рассказывает стойкая девушка.

Не сдаваться

Людей тоже можно понять. Хантер Штайниц, как это ни горько признавать, выглядит так, будто она из фильма ужасов. Такое впечатление, что девушка сильно пострадала при пожаре, и вся ее кожа обгорела. Цвет кожи не такой, как у всех – бледно-розовый, а ярко-красный, как свекла. Все тело покрыто коркой. Кожа постоянно трескается, из-за чего кажется, будто девушка покрыта чешуйками, как рыба. Пальцы на руках и ногах плохо сгибаются, настолько толстый кожный покров. Веки вывернуты наизнанку, и Хантер не может закрыть глаза. Более того, бедняжка даже не может моргать. Когда девушка спит, глаза у нее все равно остаются открытыми. Бровей нет, как и волос на голове. Поэтому девушка всю жизнь носит парик. Как бы ни было жарко, Хантер никогда не потеет.

Однако тяжелое заболевание закалило дух девушки: этой весной она успешно окончила колледж, сдала экзамены и в сентябре собирается сесть на университетскую скамью. По мере сил и возможностей юная американка старается вести активный образ жизни. В последние годы она регулярно выступает с лекциями перед школьниками и студентами, рассказывая им о своей болезни и о тех трудностях, которыми полна ее жизнь и жизнь ее товарищей по несчастью.

Друзья по несчастью

Редкая болезнь впервые была описана в 1750 году священником из Южной Каролины, США, преподобным Оливером Хартом. «В четверг, 5 апреля, я отправился посмотреть на уникальный экземпляр – ребенка, родившегося ночью у некой Мэри Эванс. Все, кто наблюдал младенца, пришли в смятение, и я до сих пор не знаю, как описать увиденное. Его кожа суха и тверда и напоминает рыбью чешую. Рот большой и открытый. Ребенок родился с двумя отверстиями вместо носа. Глаза огромны, налиты кровью и выпучены, словно слива. Уши также отсутствуют, на их месте имеются лишь небольшие отверстия. Руки и ноги раздуты и тверды как камень. Младенец прожил примерно двое суток и скончался».

А вот англичанка Нелли Шахин, родившаяся в 1987 году, как и ее американская «подруга по несчастью», не умерла в младенчестве. Сейчас Нелли – 26 лет, и она абсолютная рекордсменка для обладателей подобного заболевания. Несмотря на серьезный недуг, Нелли ведет активный образ жизни. Увлекается спортом и с большим удовольствием ходит по магазинам. Разумеется, болезнь серьезно осложняет ей жизнь. Чего стоят косые взгляды окружающих, да и любая мелочь – вроде занозы с уличной скамейки – может вызвать у девушки инфекционное заболевание и свалить в постель на несколько недель. Но англичанка не сдается. И это несмотря на то, что коварная болезнь унесла жизни ее четверых братьев и сестер (в семье было девять детей). Шахин переборола обычную для таких больных замкнутость и, как говорится, вышла в люди. Мало того, что она получила образование, так еще постоянно участвует в телевизионных шоу и активно выступает от лица таких же страдальцев. Сейчас в Соединенном Королевстве ихтиозом арлекина болеют 14 человек. Нелли активно общается с другими больными с помощью Фейсбук, обмениваясь тонкостями и техниками, помогающими облегчить жизнь.

Бен Эйсеррэн – 14-летний подросток с Филиппин – еще один обладатель редкой болезни. Когда Бен родился, его мать готова была рвать на себе волосы. Всему виной, уверена бедная женщина, ее собственная халатность: будучи в положении, она смотрела фильм «Экзорцист». Сейчас Бен устроился в цирк, где с успехом выступает, демонстрируя публике собственное уродство. Говорят, он имеет большой успех.

Оксана ВОЛКОВА